"한 입은 괜찮다? 천만에"…희귀질환 아동 급식 '이렇게'

[서울=뉴시스]송종호 기자 = 희귀질환 어린이가 안전하게 식사할 수 있도록 돕는 '희귀질환 어린이 식사안전관리 지침'이 나왔다.

식품의약품안전처 산하 식생활안전관리원은 한국희귀·난치성질환연합회와 함께 희귀질환 어린이의 안전한 급식을 위한 ‘식사안전관리 지침’을 제정하고 전국 보육시설에 배포한다고 17일 밝혔다.

이번 지침은 '희귀질환관리법'에 근거해 유병 인구가 2만명 이하이거나 치료법이 확립되지 않은 질환을 대상으로 한다. 보호자·시설·교직원의 역할을 명확히 구분해 희귀질환 아동의 식사 중 사고 예방을 최우선 목표로 삼았다.

특히 희귀질환 아동의 경우 특정 음식을 섭취하면 ‘한 입만 먹어도’ 생명에 위협을 줄 수 있어 부모가 제공한 식사지침을 반드시 따라야 한다고 명시했다. 보호자는 의료진이 처방한 식사지침과 응급대처 방법, 허용·금지 식품 목록을 시설에 제공해야 하며, 시설장은 이를 조리 종사자 및 교직원과 공유해 일관되게 적용해야 한다.

질환별 주요 관리 지침을 보면  페닐케톤뇨증(PKU)은 단백질 속 아미노산 '페닐알라닌'을 처리하지 못하는 선천성 대사 이상 질환으로, 혈중 페닐알라닌이 높아지면 두뇌 발달 장애를 초래한다.

고기, 생선, 달걀, 우유, 콩 등 단백질이 많은 음식은 제한해야 하며, 특수 분유나 식사 대체식은 반드시 보호자가 제공한 제품을 섭취해야 한다. 또한 '아스파탐'이 들어간 가공식품은 금지된다. 급성 반응은 없더라도 장기적 관리 실패가 발달 지연으로 이어질 수 있다.

당원병(GSD)은 간과 근육에 당원(글리코겐)이 축적돼 혈당 유지가 어려운 질환으로, 식사 간격이 조금만 어긋나도 저혈당 위험이 커진다.

식사는 저탄수화물·저당류 원칙을 지키고, 생옥수수 전분을 찬물에 타서 정해진 시간마다 섭취해야 한다. 식사·간식 시간 엄수가 생명과 직결되며, 임의로 음식을 주거나 거르는 것은 금물이다. 저혈당 증상(무기력·식은땀·창백함 등)이 나타나면 즉시 보호자 지침에 따라 응급당분을 제공하고 119에 신고해야 한다.

갈락토오스혈증(Galactosemia)는 우유 속 당분 '갈락토오스'를 처리하지 못하는 질환이다. 유제품 섭취 시 황달·구토·경련 등 급성 증상이 나타날 수 있다.

해당 질환은 우유, 분유, 요거트, 치즈 등 모든 유제품을 제한하고, 콩단백·카제인 분해 분유 등 대체식을 사용해야 한다. '크림맛', '치즈분말', '버터향' 등 문구가 들어간 가공식품에도 유제품이 포함될 수 있으므로 반드시 성분표를 확인 후 제공 여부를 결정해야 한다.

선천성 고인슐린혈증(CHI)은 인슐린이 과도하게 분비돼 혈당이 급격히 떨어지는 질환이다. 저혈당 예방을 위해 규칙적인 식사와 간식 제공이 필수적이다.

아이의 얼굴이 창백해지거나 땀, 떨림, 무기력 등의 증상이 보이면 즉시 보호자 지침에 따라 당분을 공급하고 의료기관에 연락해야 한다.

식생활안전관리원은 "이번 지침은 전국 급식관리지원센터를 통해 보육시설 내 희귀질환 보유 현황을 파악한 후 확인된 질환을 우선으로 지침이 마련돼 관련 시설에도 조속히 배포될 수 있도록 할 예정"이라며 "앞으로 지침과 관련해 유관기관의 지속적 연계로 희귀질환 어린이가 안전하게 식사할 수 있는 환경을 마련해 나가겠다"고 밝혔다.

연합회 김재학 회장은 "어린이들을 위해 시설과 보호자의 협력을 구체적으로 규정한 이번 지침이 어린이집 뿐만 아니라 더 많은 교육 시설에도 적용돼야 한다"며 "앞으로도 희귀질환 어린이와 부모들이 마음 놓을 수 있는 식사 환경 조성을 위해 함께 노력하겠다"고 말했다.


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